Viernes - 5 - ABRIL a las 22:10 horas en La 1, foto,.
El hombre que nacio en una colmena,.
La miel extremeña lo cura todo: la de eucalipto te atempera la garganta, la de tomillo te sosiega el estómago y la jalea real te descubre la eterna juventud,.
La miel extremeña es única y es artesana. En La Frontera tenemos colmenas suficientes para montar grandes fábricas, pero los colmeneros prefieren mantener el mimo y la atención casi personalizada de la abeja para conseguir un producto único en España.
La miel de La Frontera ya se puede conseguir en las grandes superficies, pero hay que tener cuidado para no comprar gato por liebre. Y es que no es lo mismo un bote de miel de jara de la Cooperativa Extremiel de Cañamero, con todas sus propiedades, que un bote de miel de ignota procedencia que puede ser miel china con sus problemas o argentina, muy sana, pero demasiado forrajera y sin gracia.
El Tío Picho
La miel extremeña es la mejor del mundo. Te lo dicen Máximo en Cañamero, gerente de Extremiel, y Anastasio en Las Mestas, fundador y propietario de la empresa hurdana Tío Picho. Se podría pensar con lógica que qué van a decir ellos, pero solo hay que darse una vuelta por los montes de Hurdes y Villuercas o por los colmenares de Fuenlabrada de los Montes para entender la riqueza de nuestra miel.
Tomillo, romero, brezo, encina, jara, eucalipto... Mil flores, mil plantas que se precipitan en estas semanas del verano primerizo en mieles oscuras y mieles doradas, cada una con sus propiedades y sus sabores. La de tomillo es buena para el estómago, cuidar la garganta es el efecto principal de la de eucalipto, la de brezo para el corazón, la de azahar para la ansiedad y la de encina para todo.
Dicen que la miel de encina es la miel pata negra porque sus efectos depurativos y beneficiosos se extienden por todo el cuerpo cual bálsamo milagroso. Pero lo principal es que tanta variedade solo se encuentra en La Frontera, el país donde cada achaque y cada preocupación tienen su miel específica.
Luego está la parte siempre interesante de la pasión denodada y el deseo sin límite. O sea, ese ansia del otro que la miel tanto favorece, sobre todo a partir de la jalea real, el alimento de las abejas reina.
En La Frontera, la miel ha visto nacer a su alrededor a personajes curiosos cuya biografía oscila entre el realismo mágico y la habilidad para sobrevivir. Es el caso de Anastasio Marcos en Las Mestas, padre de 17 hijos entre los cuales se encuentran Cirilo el del Ciropolen y Anastasio el del Pichín Real. Ambos son productos capaces de despertar lo más dormido y entonar lo alicaído.
El compuesto más reciente es el Pichín Real, bebida salida de la 'factoría' Tío Picho que fundó y lleva Anastasio hijo, el más pequeño de los 17 hijos de Anastasio padre. El Pichín Real es un tónico a base de jalea real, un poco de ron, polen y otras delicias reconstituyentes que se anuncia con el eslogan: 'Disfruta la noche'. Y no se trata de las noches de botellón precisamente, sino de otro ajetreo nocturno de más enjundia.
A Las Hurdes acuden en estas fechas numerosas excursiones de la tercera edad en busca del secreto de la pasión incombustible. Los excursionistas se llevan a su tierra la poción mágica hurdana y Extremadura reparte así felicidad por el país.
En La Frontera desconocemos la mayoría de nuestros tesoros. Este de la eterna juventud que se guarda en las colmenas hurdanas es uno de ellos. Para descubrirlos basta acercarse a Las Mestas. En la Hospedería, en las cabañas de La Olla o en las de Bernard el noruego descubrirán por qué en las Hurdes la Viagra produce risa y suena a ocurrencia de advenedizos.
TITULO:VACACIONES - EUROPA DE PELICULA -Un viaje de muerte,.
Curioso y 'lúgubre' museo -fotos,.
Será
cosa del humor negro o quizá del destino, pero ya es curioso que el más
enrollado de los regidores matritenses emprendiera su postrero viaje a
bordo de un coche expresamente traído desde Barcelona. Al bueno de Tierno Galván lo llevó hasta el cementerio de La Almudena una carroza fúnebre del museo del cementerio de Montjuic.
Conocida como La Imperial, tuvo que ser enviada urgentemente en tren
hasta Madrid, pues a la berlina destinada a conducir por el Paseo del
Prado el cuerpo del Viejo Profesor se le murió el motor en el último
momento. Se pensó entonces en una carroza del Ayuntamiento de Vic, pero,
¡ay!, exhibía bien grande un escudo catalán, incómodo detalle que acabó
decidiendo a las autoridades capitalinas a pedir auxilio al 'eterno'
rival. Salvado 'in extremis' el contratiempo, don Enrique se dio su
último garbeo por las calles de su Madrid a bordo de la joya de la
colección de Montjuic, genial guiño gamberro del alcalde de la Movida.
En aquel multitudinario entierro del 21 de enero de 1986, solo unos
pocos sabían que el coche mortuorio lucía en un discreto rincón de su
bruñido chasis un escudo de la muy barcelonesa Casa de la Caridad,
antecesora de la empresa municipal de los cementerios de Barcelona, que,
precisamente, había adquirido La Imperial en Madrid en los años 30 del
siglo pasado para reforzar su negocio funerario en la Ciudad Condal. Un viaje de muerte
El cementerio de Montjuic alberga la mejor colección de carrozas fúnebres de Europa. Una de ellas llevó hasta La Almudena a Enrique Tierno Galván, el recordado alcalde de Madrid
«El escudo era pequeñito y ocupaba un espacio en la parte baja de la carroza, así que no era tan visible. Además se tapó con unas flores, con lo cual tampoco se adivinaba que fuera de Barcelona». Lo cuenta Adrià Terol, un historiador de 32 años que viene de familia de funerarios y que es feliz con su trabajo de guía de los cementerios monumentales de Montjuic y Pobleneu, los decanos de Cataluña. Ambos conservan un patrimonio funerario impresionante, y el Museo de Carrozas Fúnebres merece un lugar destacado. Son trece (el número ya promete) fantasmagóricos carruajes los que conforman ese inquietante ajuar mortuorio, único en Europa, y que permanece abierto al público con entrada gratuita.
Tirados por caballos
Esos coches (algunos con más de un siglo de antigüedad) tirados por caballos llevaron a sus definitivas moradas a insignes próceres de la patria y al último obrero textil de La Rambla. La Imperial también trasladó el cadáver de Benito Pérez Galdós (enterrado en La Almudena en 1920), pero la más emblemática de la colección es La Estufa, un carruaje de hechuras aristocráticas, así bautizado porque sus grandes y costosos cristales protegían del frío y de la lluvia a sus ocupantes. Utilizado por la alta burguesía catalana para presumir y hacer ostentación de su riqueza, el vehículo no tardó en dar el paso a la cosa de las pompas fúnebres. Pronto su urna rodante brillaría en suntuosos enterramientos, como los del pintor Santiago Rusiñol (1931) y Enric Prat de la Riba (1917), uno de los padres del nacionalismo catalán.A diferencia de La Imperial, La Estufa «estaba fabricada en Barcelona y por eso era la elegida por la gente importante de aquí», afirma Adrià, que siempre que explica a los visitantes (cinco mil al año) los detalles de este carruaje dedica unos instantes a recrear cómo eran aquellos sepelios en los que la gente salía a las calles y arrojaba flores al paso de la comitiva mortuoria, a la que acompañaban los réquiems interpretados por bandas de hasta setenta músicos.
La galería también guarda un lugar especial para el Grand Doumont, una pieza de lujo creada por el duque francés Louis d'Aumont (de ahí su nombre), de chasis elegante, maderas de ébano talladas a mano y orfebrería de bronce. Al Grand Doumont recurrían las familias de clase acomodada para despedir con todo boato a sus muertos, que para eso se iban dejándoles sus fortunas.
Adormideras y relojes alados
La flotilla de carruajes que conserva el cementerio de Montjuic no deslumbra, lógicamente, por su rico colorido, pero sí por los detalles mortuorios que se adivinan en los pliegues decorativos de los vehículos. Conviene detenerse ante esa escenografía y tratar de descubrir entre su barroca ornamentación las figuras ligadas por tradición a la fugacidad de la vida. Angelotes que guían el alma del difunto; santos como Santa Lucía con sus ojos vendados (la fe ciega), el reloj de arena alado (metáfora del 'tempus fugit', el tiempo vuela), la flor de la adormidera (símbolo del sueño eterno), las coronas de siemprevivas, las guadañas de la muerte, las letras alfa y omega (principio y fin de los tiempos), plañideras y búhos, sinónimo de sabiduría, pero también una rapaz nocturna que al guiarse en la oscuridad, se le atribuye el poder de ver el más allá. «En el mundo pagano», ilustra Adrià, «escuchar un búho era el anuncio de una muerte inminente, y esto se aplicó luego al mundo funerario».«Muchos carruajes tienen búhos, porque en el mundo pagano se pensaba que podían ver el más allá» Adrià Terol, guía del museo
En 1835, ante las dificultades que suponía el traslado del cadáver a pie y en parihuela, se estableció la obligación del uso de carruajes, lo que desató cierta contestación ciudadana al encarecer el nuevo servicio los sepelios. «Realmente era un dineral», apunta Adrià, que se hace eco de las tarifas de un catálogo de 1876 que ofrece entierros de gran lujo por 250 pesetas, y otros más sencillos «tirados por dos caballos» a 40 pesetas. «Era muchísimo dinero y la gente lo pagaba a plazos durante toda su vida». Basta recordar, ilustra Adrià, que un obrero ganaba de diez a doce reales al mes el equivalente a unas tres pesetas.
La Araña, el más popular
Por eso, la mayoría recurría al carruaje más popular, La Araña, así conocido por su estructura basada en cuatro sencillas varas de acero que recuerdan las patas de un arácnido. La gente exclamaba a su paso ¡mira, una araña! y al cochero le llamaban el 'cazarañas'. Era el más humilde de todos, el que alquilaban obreros, jornaleros y pobres de solemnidad. Los de tonalidades blancas, el color de los ángeles, símbolo de pureza y virginidad, se reservaban para transportar los féretros de infantes (bebés y niños menores de siete años) y párvulos (menores de doce). En aquellos años (desde la segunda mitad del XIX a bien entrado el XX), la tasa de mortalidad infantil alcanzaba el 50% en las clases menestrales. El carruaje blanco también transportaba los restos de monjas y de doncellas, «las mujeres que morían solteras», explica el guía de este museo de coches con un rasgo inequívocamente común: nadie quiere ser su pasajero.
TITULO: Lazos de sangre - El poder una carcel de la que nunca sales Olga Cuenca,.
El miercoles -3- Abril a las 21:30 por La 1, foto,.
El poder una carcel de la que nunca sales Olga Cuenca,.
¿Qué fue de Olga Cuenca, cofundadora de Llorente & Cuenca?
Olga Cuenca, cofundadora de Llorente & Cuenca, abandonó la compañía tras chocar con el resto de socios. Bajo el heterónimo de Ty Trias, la exconsultora se ha reciclado como artista
Desde entonces, poco más ha trascendido sobre esta licenciada en Medicina y Cirugía por la Universitat de Barcelona. Cuenca, que también se formó en Psiquiatría en Francia gracias a una beca de La Caixa, ha dedicado prácticamente toda su carrera al mundo de la comunicación: en Burson-Marsteller desde 1990 y desde 1995 en Llorente & Cuenca.
Ahora, tras haber pasado por las aulas de The Slade, una conocida escuela de Bellas Artes de Londres, Cuenca ha adoptado el nombre artístico de Ty Trias y ha sorprendido a propios y extraños con su primera exposición en solitario. En total, casi 30 fotografías y ocho esculturas que podrán verse hasta el próximo 8 de febrero en una galería de Madrid apenas a 15 minutos andando del cuartel general de Llorente & Cuenca, que todavía hoy mantiene el apellido de la que fue una de sus fundadoras.
TITULO: VUELTA AL COLE - Lo que animales nos quieren decir,.
Lo que animales nos quieren decir,.
El amor por los animales, el arma más poderosa del ser humano,.
Cualquiera que tenga en su casa perro, gato o cualquier tipo de mascota sabe del importante papel que el animal desempeña en la familia, pero seguramente
Cualquiera que tenga en su casa perro, gato o cualquier tipo de mascota sabe del importante papel que el animal desempeña en la familia, pero seguramente no sabe que la relación del ser humano con los animales jugó un papel determinante incluso en la propia evolución de la especie, y que nuestra empatía y nuestro lenguaje no serían los mismos sin ellos.
tal y como demuestra la paleontóloga Pat Shipman en su último libro, La conexión animal, el vínculo con los animales jugó un papel esencial y beneficioso en la evolución humana en los últimos 2,6 millones años. Según su teoría los homínidos primigenios tuvieron que aprender a ponerse en el lugar de los animales para evitar ser atacados por ellos o bien para cazarlos, lo que provocó el desarrollo de la empatía en el cerebro y las emociones humanas.
Con el tiempo, explica Shipman, el volumen de información sobre los animales aumentó, los beneficios evolutivos de la comunicación de este conocimiento a otros también, y el lenguaje evolucionó como un medio externo de la manipulación y transmisión de información a través de símbolos. “Aunque no podemos descubrir el uso más temprano del lenguaje mismo, podemos aprender algo de los primeros artes prehistóricos con contenido inequívoco. Casi todas estas obras de arte representan a los animales”, asegura.
Tras acumular una gran cantidad de información acerca de los animales el hombre comenzó a domesticarlos (hace unos 32.000 años) con fines muy variados: “Ofrecían inmensos recursos renovables para tareas como el seguimiento de juego, la destrucción de los roedores, la protección de familiares y bienes, prestación de lana para el calor, el transporte de seres humanos y mercancías a largas distancias, y la proporción de leche a los bebés humanos”, explica la antropóloga.
Una compañía que cura
La evolución de esta relación entre seres humanos y animales ayudó a que la primera especie desarrollara, pues, características específicamente humanas, como son la empatía, la compasión y el compromiso. Aspectos que todavía seguimos fomentando continuamente a través de una relación que es “fundamental” para el ser humano, en opinión del psicólogo clínico Félix Zaragoza, de Activa Psicología.
Él es muy consciente de lo “valiosa” que es la unión entre un animal y un ser humano, ya que muchas veces en su terapia recurre a ellos. Durante el verano, por ejemplo, lleva a niños autistas, discapacitados o con problemas neurológicos a nadar con osos marinos, una actividad de lo más gratificante para los pequeños, que pueden abrazar algo parecido a un “peluche gigante” que tiene un carácter “parecido al de un perro”, como explica Zaragoza.
Y es que la afirmación de que el perro es el mejor amigo del hombre no es simple palabrería. “La relación que desarrollamos con las mascotas es muy importante y muy valiosa, es diferente de la que tenemos con amigos o familiares y nos enriquece de otra manera, por otros canales”, explica Zaragoza.
De hecho, en un test psicológico que se realiza con frecuencia se muestran dos fotografías; en una de ellas aparece un hombre sentado en un sofá junto a un gato y en otra está el mismo hombre, pero sin gato. Ante la pregunta “¿quién te parece mejor persona?” una amplísima mayoría de participantes responde que el hombre que aparece con el gato.
Y es que, como apunta Zaragoza, los animales no juzgan a sus dueños, sino que los aceptan y quieren tal cual son. Por eso es tan especial el vínculo que desarrollamos con ellos. por eso y porque nos permite tener ‘alguien’ con quien desahogar nuestras emociones, ‘alguien’ de quién preocuparnos y ‘alguien’ que nos acompaña y nos aprecia sin condiciones.
TITULO: EN PRIMER PLANO - A FONDO - REVISTA XL SEMANAL PORTADA ENTREVISTA -En la tuya o en la mía -Miercoles -10- ABRIL - Sonia Vallabh ,.
En la tuya o en la mía - Miercoles -10- ABRIL .
En la tuya o en la mía', presentado por Bertín Osborne, acerca a los espectadores el lado más desconocido de personajes relevantes de diversos ámbitos. Durante aproximadamente una hora, los telespectadores tienen la oportunidad de conocer mejor al invitado y también al propio Bertín Osborne, en La 1 a las 22:30, el miercoles -10- ABRIL ,, etc.
EN PRIMER PLANO - A FONDO - REVISTA XL SEMANAL PORTADA ENTREVISTA -Sonia Vallabh ,.
Sonia Vallabh ,.
La abogada que se convirtió en científica para curar su mutación mortal
Cuando Sonia Vallabh descubrió
el error en su ADN, lo abandonó todo para intentar salvar su vida.
Después de años investigando y a punto de doctorarse, ha encontrado un
tratamiento prometedor que supone un gran avance en los tratamientos
genéticos contra enfermedades hereditarias
En 2011, foto - Sonia Vallabh recibió un informe genético que contenía su
sentencia de muerte y, al mismo tiempo, una vía de escape. Vallabh
descubrió que su organismo albergaba una mutación genética, una única letra incorrecta en su ADN
que le acabaría provocando una enfermedad neurológica llamada insomnio
familiar fatal causada por priones. Un año antes de recibir su informe,
su madre había fallecido a manos de esa misma enfermedad, y el informe
genético descubrió que Vallabh había heredado la mutación.
A día de hoy, la decisión de Vallabh y su esposo, Eric Minikel, de intentar prevenir su enfermedad se ha hecho famosa. The New Yorker publicó una pieza sobre su lucha, titulada Una historia de amor prion. Después de recibir el diagnóstico de esta bomba genética, el matrimonio abandonó sus respectivas carreras en derecho e ingeniería. Su plan consistía en convertirse en científicos dedicados a luchar contra la mutación, y la próxima primavera es probable que ambos obtengan su doctorado (ver Innovadores menores de 35 globales 2016: Sonia Vallabh).
Tras siete años de investigaciones, el matrimonio cree que ha encontrado un tratamiento efectivo. Se trata de un oligonucleótido antisentido, un tipo de molécula de imagen especular que, si llega al cerebro, podría reducir en gran medida la cantidad de proteína priónica. Eso podría prevenir la misteriosa reacción en cadena que provoca el mal plegamiento de las proteínas típico de las enfermedades priónicas. Vallabh explica que la cantidad de proteína priónica disminuye, también lo hacen las posibilidades de desarrollar la enfermedad.
Hace dos semanas, Vallabh publicó en su blog que habían empezado a colaborar con Ionis como socio comercial, una compañía de biotecnología especializada en compuestos antisentido. La publicación decía: "Por primera vez, soy optimista sobre una estrategia terapéutica específica", escribió y añadió que es "probable" que el antisentido pueda tratar la enfermedad "en nuestra vida".
La lucha de Vallabh para prevenir su propia enfermedad priónica plantea una incógnita en torno a la era genética en la que nos estamos adentrando. Si se dispone del mapa perfecto de ADN de una enfermedad hereditaria, ¿cuáles son las probabilidades de detenerlo antes de que cause la muerte?
Parece que las investigaciones médicas como la de Vallabh son más propensas a dar en el clavo. Una de las razones es que la secuenciación genética puede revelar defectos moleculares, pero también se debe a un nuevo conjunto de tecnologías prometedoras (antisentido, terapia génica y edición de genes mediante CRISPR) que son capaces de reemplazar genes o silenciarlos y, en efecto, solucionan problemas genéticos desde su origen.
Foto: Primer plano del tejido cerebral afectado por los priones, proteínas mal plegadas tóxicas para las neuronas. Crédito: Wikimedia Commons.
Además, estos tratamientos se crean mediante instrucciones genéticas, es decir, que en realidad están hechos de ADN o ARN. Eso significa que, básicamente, son tratamientos modulares y programables. Así que en teoría, debería ser posible tomar cualquier defecto genético y diseñar rápidamente un antídoto.
Pero la realidad es otra. El desarrollo de medicamentos es muy complejo. La mayoría de los fármacos fallan a causa de sorpresas biológicas y toxicidades inesperadas. Sin embargo, Vallabh afirma que durante los primeros y confusos días de su búsqueda, recibió consejos clave de biólogo director del Instituto Broad, Eric Lander, donde ella y Minikel estudian y trabajan. Lander aseguró que Vallabh debía centrarse en su mutación genética, en el mapa de su informe genético.
Lander le dijo: "Deje de buscar y céntrese en lo que tiene en la mano". Eso significaba no aspirar a responder importantes incógnitas científicas. Vallabh no debía intentar averiguar por qué aparecen los priones ni por qué matan a las células. "Hay muchas preguntas interesantes sobre la enfermedad priónica, pero seguirán sin respuesta cuando ya tengamos el tratamiento", afirma la mujer de 34 años.
Las enfermedades priónicas son increíblemente misteriosas porque no son causadas por un virus, sino por una proteína infecciosa. Entre estas dolencias figuran la tembladera en ovejas, el kuru (que se propaga a través del canibalismo y es similar a la tembladera pero en humanos), la enfermedad de Creutzfelt-Jakob y la versión humana de la enfermedad de las vacas locas.
La idea clave para desarrollar el fármaco es que los ratones modificados genéticamente que carecen del gen de la proteína priónica nunca enfermaran, incluso cuando los científicos inyectan priones infecciosos en sus cerebros. "Un prion es una proteína que cambia su estructura y que puede moldear más copias. Es una autoplantilla, lo que le permite propagarse. Así que la idea consiste en reducir la proteína. Cuanta menos haya, también habrá menos plantillas disponibles", explica el investigador del laboratorio de la Universidad de California en San Francisco (EE. UU.) Kurt Giles, en cuyo laboratorio se descubrieron los priones por primera vez.
Pero las terapias génicas tienen un problema añadido. Todavía no está claro qué proceso hay que seguir para introducirlas en el cuerpo para que ataquen, por ejemplo, a miles de millones de células cerebrales.
La tecnología antisentido, desarrollada hace décadas, vivió un gran avance el año pasado cuando un fármaco desarrollado por Ionis demostró una eficacia sorprendente para tratar un trastorno neurológico infantil, la atrofia muscular espinal (ver El bebé salvado por una terapia de ARN marca una nueva era de fármacos).
Para entonces, Vallabh y Minikel ya habían hablado con Ionis, que había acordado proporcionarles compuestos antisentido dirigidos al gen prion para que hicieran pruebas en ratones. La jefa de neurociencia de Ionis, Holly Kordasiewicz, recuerda la reunión de 2014: "Al salir de la sala sabíamos que teníamos que hacer todo lo posible para ayudarlos". La compañía les dio una lista de cosas para hacer, y la pareja se puso manos a la obra. ¿Registro de pacientes? Listo. ¿Estudios en animales? Listo. ¿Biomarcador para mostrar si un medicamento está funcionando?
Un hospital de Boston (EE. UU.) que estudia los niveles de proteína priónica en el fluido espinal está llevando a cabo una investigación similar. Pero "Sonia y Erik lo están haciendo sin financiación, solo con la esperanza de que suceda", explica el científico-paciente Jeff Carroll, cuyo ADN presenta la mutación responsable de la enfermedad de Huntington, y fue quien les presentó a Ionis.
Un problema más complicado es que la enfermedad priónica es asombrosamente rara, rápidamente mortal y rara vez se diagnostica con antelación. Eso explica por qué no hay mucha gente interesada en los tratamientos. Vallabh cree que solo hay unas 200 personas en EE. UU. conscientes de que albergan la misma mutación. Y actualmente no se ha probado ningún tratamiento contra ella en humanos. Desde el principio, Ionis les transmitió que su colaboración se centraría en resultados académicos, no comerciales.
Un tratamiento antisentido capaz de eliminar la proteína priónica desde su origen podría ser útil contra un abanico de enfermedades raras relacionadas. El insomnio fatal es muy poco frecuente, y lo mismo pasa con la versión humana de las vacas locas, pero cuando los pequeños subgrupos de pacientes se juntan bajo un mismo paraguas, sus dolencias dejan de ser un poco menos raras.
Vallabh y Minikel creen que tienen pruebas de que las moléculas antisentido de Ionis protegen parcialmente a los ratones de la enfermedad priónica. Los animales a los que se les administró el fármaco viven aproximadamente un 70 % más.
Ahora Kordasiewicz cree que la investigación ha dejado el terreno académico y ya está lista para convertirse en un proyecto "comercial" de Ionis. Aunque todavía es un esfuerzo pequeño y está en una fase demasiado inicial como para aparecer en la lista de medicamentos en desarrollo de la compañía. La neurocientífica jefa afirma: "Ahora los datos son lo suficientemente buenos como para pensar que podemos tener un medicamento en cinco años".
Vallabh espera conseguirlo antes. El insomnio fatal podría empezar a afectarle mañana mismo o dentro de 30 años. No hay forma de predecirlo. La pareja acaba de tener su primer hijo, concebida mediante fecundación in vitro. Vallabh afirma que el laboratorio empleó una prueba genética para asegurarles que su hija no portaría la mutación.
Pero para salvarse a sí misma, necesita conseguir un tratamiento eficaz antes de que la enfermedad se manifieste. Sin embargo, los médicos tienen poca experiencia administrando fármacos genéticos durante años como forma de prevención.
El próximo reto del matrimonio es descubrir cómo llevar a cabo tal estudio. Esperan que la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. les permita realizar una prueba preventiva en pacientes con la misma mutación. Dado que pueden pasar décadas hasta que las personas enfermen (o no), dicho estudio se basaría en un biomarcador, por ejemplo, si las inyecciones antisentido reducen los niveles de proteína priónica en el líquido cefalorraquídeo.
Vallabh afirma que se ofrecería voluntaria para probar el fármaco, y concluye: "Estamos avanzando mucho más rápido de lo que nadie se hubiera imaginado gracias a este mapa genético maravillosamente detallado que nos dieron".
A día de hoy, la decisión de Vallabh y su esposo, Eric Minikel, de intentar prevenir su enfermedad se ha hecho famosa. The New Yorker publicó una pieza sobre su lucha, titulada Una historia de amor prion. Después de recibir el diagnóstico de esta bomba genética, el matrimonio abandonó sus respectivas carreras en derecho e ingeniería. Su plan consistía en convertirse en científicos dedicados a luchar contra la mutación, y la próxima primavera es probable que ambos obtengan su doctorado (ver Innovadores menores de 35 globales 2016: Sonia Vallabh).
Tras siete años de investigaciones, el matrimonio cree que ha encontrado un tratamiento efectivo. Se trata de un oligonucleótido antisentido, un tipo de molécula de imagen especular que, si llega al cerebro, podría reducir en gran medida la cantidad de proteína priónica. Eso podría prevenir la misteriosa reacción en cadena que provoca el mal plegamiento de las proteínas típico de las enfermedades priónicas. Vallabh explica que la cantidad de proteína priónica disminuye, también lo hacen las posibilidades de desarrollar la enfermedad.
Hace dos semanas, Vallabh publicó en su blog que habían empezado a colaborar con Ionis como socio comercial, una compañía de biotecnología especializada en compuestos antisentido. La publicación decía: "Por primera vez, soy optimista sobre una estrategia terapéutica específica", escribió y añadió que es "probable" que el antisentido pueda tratar la enfermedad "en nuestra vida".
La lucha de Vallabh para prevenir su propia enfermedad priónica plantea una incógnita en torno a la era genética en la que nos estamos adentrando. Si se dispone del mapa perfecto de ADN de una enfermedad hereditaria, ¿cuáles son las probabilidades de detenerlo antes de que cause la muerte?
Parece que las investigaciones médicas como la de Vallabh son más propensas a dar en el clavo. Una de las razones es que la secuenciación genética puede revelar defectos moleculares, pero también se debe a un nuevo conjunto de tecnologías prometedoras (antisentido, terapia génica y edición de genes mediante CRISPR) que son capaces de reemplazar genes o silenciarlos y, en efecto, solucionan problemas genéticos desde su origen.
Foto: Primer plano del tejido cerebral afectado por los priones, proteínas mal plegadas tóxicas para las neuronas. Crédito: Wikimedia Commons.
Además, estos tratamientos se crean mediante instrucciones genéticas, es decir, que en realidad están hechos de ADN o ARN. Eso significa que, básicamente, son tratamientos modulares y programables. Así que en teoría, debería ser posible tomar cualquier defecto genético y diseñar rápidamente un antídoto.
Pero la realidad es otra. El desarrollo de medicamentos es muy complejo. La mayoría de los fármacos fallan a causa de sorpresas biológicas y toxicidades inesperadas. Sin embargo, Vallabh afirma que durante los primeros y confusos días de su búsqueda, recibió consejos clave de biólogo director del Instituto Broad, Eric Lander, donde ella y Minikel estudian y trabajan. Lander aseguró que Vallabh debía centrarse en su mutación genética, en el mapa de su informe genético.
Lander le dijo: "Deje de buscar y céntrese en lo que tiene en la mano". Eso significaba no aspirar a responder importantes incógnitas científicas. Vallabh no debía intentar averiguar por qué aparecen los priones ni por qué matan a las células. "Hay muchas preguntas interesantes sobre la enfermedad priónica, pero seguirán sin respuesta cuando ya tengamos el tratamiento", afirma la mujer de 34 años.
Las enfermedades priónicas son increíblemente misteriosas porque no son causadas por un virus, sino por una proteína infecciosa. Entre estas dolencias figuran la tembladera en ovejas, el kuru (que se propaga a través del canibalismo y es similar a la tembladera pero en humanos), la enfermedad de Creutzfelt-Jakob y la versión humana de la enfermedad de las vacas locas.
La idea clave para desarrollar el fármaco es que los ratones modificados genéticamente que carecen del gen de la proteína priónica nunca enfermaran, incluso cuando los científicos inyectan priones infecciosos en sus cerebros. "Un prion es una proteína que cambia su estructura y que puede moldear más copias. Es una autoplantilla, lo que le permite propagarse. Así que la idea consiste en reducir la proteína. Cuanta menos haya, también habrá menos plantillas disponibles", explica el investigador del laboratorio de la Universidad de California en San Francisco (EE. UU.) Kurt Giles, en cuyo laboratorio se descubrieron los priones por primera vez.
Pero las terapias génicas tienen un problema añadido. Todavía no está claro qué proceso hay que seguir para introducirlas en el cuerpo para que ataquen, por ejemplo, a miles de millones de células cerebrales.
La tecnología antisentido, desarrollada hace décadas, vivió un gran avance el año pasado cuando un fármaco desarrollado por Ionis demostró una eficacia sorprendente para tratar un trastorno neurológico infantil, la atrofia muscular espinal (ver El bebé salvado por una terapia de ARN marca una nueva era de fármacos).
Para entonces, Vallabh y Minikel ya habían hablado con Ionis, que había acordado proporcionarles compuestos antisentido dirigidos al gen prion para que hicieran pruebas en ratones. La jefa de neurociencia de Ionis, Holly Kordasiewicz, recuerda la reunión de 2014: "Al salir de la sala sabíamos que teníamos que hacer todo lo posible para ayudarlos". La compañía les dio una lista de cosas para hacer, y la pareja se puso manos a la obra. ¿Registro de pacientes? Listo. ¿Estudios en animales? Listo. ¿Biomarcador para mostrar si un medicamento está funcionando?
Un hospital de Boston (EE. UU.) que estudia los niveles de proteína priónica en el fluido espinal está llevando a cabo una investigación similar. Pero "Sonia y Erik lo están haciendo sin financiación, solo con la esperanza de que suceda", explica el científico-paciente Jeff Carroll, cuyo ADN presenta la mutación responsable de la enfermedad de Huntington, y fue quien les presentó a Ionis.
Un problema más complicado es que la enfermedad priónica es asombrosamente rara, rápidamente mortal y rara vez se diagnostica con antelación. Eso explica por qué no hay mucha gente interesada en los tratamientos. Vallabh cree que solo hay unas 200 personas en EE. UU. conscientes de que albergan la misma mutación. Y actualmente no se ha probado ningún tratamiento contra ella en humanos. Desde el principio, Ionis les transmitió que su colaboración se centraría en resultados académicos, no comerciales.
Un tratamiento antisentido capaz de eliminar la proteína priónica desde su origen podría ser útil contra un abanico de enfermedades raras relacionadas. El insomnio fatal es muy poco frecuente, y lo mismo pasa con la versión humana de las vacas locas, pero cuando los pequeños subgrupos de pacientes se juntan bajo un mismo paraguas, sus dolencias dejan de ser un poco menos raras.
Vallabh y Minikel creen que tienen pruebas de que las moléculas antisentido de Ionis protegen parcialmente a los ratones de la enfermedad priónica. Los animales a los que se les administró el fármaco viven aproximadamente un 70 % más.
Ahora Kordasiewicz cree que la investigación ha dejado el terreno académico y ya está lista para convertirse en un proyecto "comercial" de Ionis. Aunque todavía es un esfuerzo pequeño y está en una fase demasiado inicial como para aparecer en la lista de medicamentos en desarrollo de la compañía. La neurocientífica jefa afirma: "Ahora los datos son lo suficientemente buenos como para pensar que podemos tener un medicamento en cinco años".
Vallabh espera conseguirlo antes. El insomnio fatal podría empezar a afectarle mañana mismo o dentro de 30 años. No hay forma de predecirlo. La pareja acaba de tener su primer hijo, concebida mediante fecundación in vitro. Vallabh afirma que el laboratorio empleó una prueba genética para asegurarles que su hija no portaría la mutación.
Pero para salvarse a sí misma, necesita conseguir un tratamiento eficaz antes de que la enfermedad se manifieste. Sin embargo, los médicos tienen poca experiencia administrando fármacos genéticos durante años como forma de prevención.
El próximo reto del matrimonio es descubrir cómo llevar a cabo tal estudio. Esperan que la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. les permita realizar una prueba preventiva en pacientes con la misma mutación. Dado que pueden pasar décadas hasta que las personas enfermen (o no), dicho estudio se basaría en un biomarcador, por ejemplo, si las inyecciones antisentido reducen los niveles de proteína priónica en el líquido cefalorraquídeo.
Vallabh afirma que se ofrecería voluntaria para probar el fármaco, y concluye: "Estamos avanzando mucho más rápido de lo que nadie se hubiera imaginado gracias a este mapa genético maravillosamente detallado que nos dieron".
TITULO: EL
BLOC DEL CARTERO - LA CARTA DE LA SEMANA - MI CASA ES LA TUYA - VIERNES
- 12 - ABRIL- Coti Sorokin, en el Cólon de Buenos Aires ,.
MI CASA ES LA TUYA - VIERNES -12- ABRIL ,.
MI CASA ES LA TUYA -', presentado por Bertín Osborne, acerca a los espectadores el lado más desconocido de personajes relevantes de diversos ámbitos. Durante aproximadamente una hora, los telespectadores tienen la oportunidad de conocer mejor al invitado y también al propio Bertín Osborne, en Telecinco a las 22:00, el viernes -12 - ABRIL , etc.
Coti Sorokin, en el Cólon de Buenos Aires,.
foto / El 30 de octubre de 2017 el cantante y compositor Coti Sorokin junto a su banda Los Brillantes y la orquesta de cuerdas ensamble Sur Del Sur, se presentó en el Teatro Colón de Buenos Aires. El concierto fue sin duda un hito en la carrera del artista, que brindó un show único con invitados de lujo como David Lebón, Abel Pintos, Rolo Sartorio y Facundo Soto, entre otros.
El material que se registró con tecnología 4K (ULTRA HD) se encuentra disponible en una edición especial en formato CD + DVD, doble vinilo y en todas las plataformas digitales. "Diamante" es el primer single de este material, que incluyó en esta versión en vivo un homenaje al fallecido músico Tom Petty. En medio del tema se escucha un fragmento de "Free Fallin´", canción mítica de Petty, a pocos días de cumplirse un año de su muerte.