TÍTULO: A FONDO, ITALIA SE QUITA LA CORBATA,.ITALIA SE QUITA LA CORBATA, MATTEO RENZI PRIMER MINISTRO DIFERENTE,.
Renzi se ha convertido en el hombre más popular de Italia por su batalla contra ... Así se las gasta Matteo Renzi (Florencia, 1975), el primer ministro italiano. ... Él prefiere ir con vaqueros, solo se pone corbata en las grandes ...-fotos,.
Matteo Renzi, un primer ministro diferente
En su país lo llaman Il rottamatore
('el peleón'). Y no es extraño. Renzi se ha convertido en el hombre más
popular de Italia por su batalla contra la clase política tradicional.
No en vano las elecciones europeas lo acaban de refrendar como el
gobernante más respaldado del continente. Así es como este político
diferente se ha colado en un mundo, el del poder, con un único
propósito: darle la vuelta. O eso asegura.
«¡Dicho y hecho!». ese es su lema
La frase preferida de este joven con prisa y retórica incendiaria. La clase política no dio con la tecla para desactivarlo y ahora él amenaza con laminarla. «¡Al desguace!», es su grito de guerra. «Los italianos no solo han perdido la fe en la política, lo más grave es que no esperan nada bueno de quienes los gobiernan», asegura. Una buena forma de acercarse a su personalidad es el estómago. O mejor, por su chef preferido y buen amigo Fabio Picchi. «A Renzi no le gustan ni el dinero ni el poder, pero se muere por dirigir». Y el cocinero florentino cuenta una anécdota: «Fíjate en ese pipiolo le dijo un comensal con un cargo en el Ayuntamiento de Florencia, hablando de Renzi, en otra mesa, cuando solo era un licenciado en Derecho con labia. Si no acaba en la cárcel, terminará Papa o primer ministro».
Picchi admira la valentía de Renzi. «Pedirle a los senadores que voten su propia aniquilación. ¡Hay que tener agallas!», se asombra, refiriéndose a una de sus primeras iniciativas: eliminar la Cámara baja para aligerar costes. También pretende suprimir las provincias equivalente de nuestras diputaciones, lo que ahorraría 800 millones al Estado. Renzi comenta con sorna que «esos 3000 cargos suprimidos podrán sentir ahora la emoción de ir a trabajar». ¿Es sincero? ¿Quién es Renzi en realidad? Es uno de los nuestros, pensaban sus compañeros de partido. Démosle un cargo y ya se calmará: presidente de la provincia de Florencia. Allí estuvo cinco años; en la poltrona, como él dice. Pero, en vez de adocenarse, se salió de la fila. Desoyó a sus superiores y se presentó a alcalde de Florencia. Estaba harto. Y lo hizo a todo o nada: si perdía, dejaba la política.
«Una mujer bien vestida se abre paso entre la gente en un mitin y me dice, recuerda Renzi: 'Usted dice que si pierde las elecciones volverá a su trabajo. ¿Es cierto?'. 'Cierto', le respondo. 'También son interesantes otras cosas que ha dicho'. Bien pienso entonces; la tengo en el bote. Veamos si puedo convencerla para colaborar. 'Si usted quiere puede echarnos una mano. Queremos gente nueva para hacer una política diferente'. 'No, usted no ha entendido nada. Comparto sus ideas. Pero quiero que pierda y cumpla su promesa: váyase y vuelva a su trabajo. Sería una señal para todo el país'. Me dejó mudo, yo que siempre tengo una respuesta rápida. Me sentí como un defensa tirado en el césped después de un regate de Messi».
Renzi ganó y se convirtió en alcalde. Pocos lo conocían fuera de su territorio y nadie tenía claro si era de izquierdas o de derechas. Los analistas comenzaron a interesarse por su trayectoria. Renzi es hijo de un concejal de la Democracia Cristiana, Tiziano. El pequeño Matteo leía los diarios a los cinco años y no callaba ni debajo del agua. Tiene cuatro hermanos. Sus dos hermanas y su madre, Laura, son sus más incondicionales tifossi, más que su mujer, Agnese Landini (37 años), profesora de Literatura que prefiere alejarse de los focos. Se casaron en 1999. El matrimonio tiene tres hijos: Francesco (12), Emanuele (10) y Ester (7). «No me llamen primera dama. Estoy orgullosa de Matteo, pero no me mudo a Roma. No cambiaré nuestro estilo de vida. Estaré a su lado, siempre lo he estado. Porque lo quiero. Pero soy madre y tengo un trabajo», explicó cuando anunció que no se trasladaría al palacio Chigi, la residencia del primer ministro (Renzi anunció que ocuparía un apartamento).
Su mujer quiere seguir en la toscana
La familia reside a 20 kilómetros de Florencia. Los domingos van a misa. A ella le gusta la música clásica. A Renzi: U2, Coldplay y Muse. Él prefiere ir con vaqueros, solo se pone corbata en las grandes ocasiones y tutea a sus interlocutores. Ya de chico le gustaba atraer la atención. Y siempre fue un marisabidillo. Con 19 años se presentó a La ruleta de la fortuna. Ganó 48 millones de liras (unos 25.000 euros) y destinó la mayor parte al negocio familiar, una empresa de marketing donde trabajó hasta entrar en política. Primero en la Democracia Cristiana, siguiendo los pasos de su padre. Luego fue rebotando de una formación a otra hasta recalar en el PD, un cajón de sastre donde caben desde antiguos comunistas a democristianos. Renzi caía bien a los centristas, de izquierdas y de derechas. Pero era incatalogable. Algunos analistas lo comparan con el Papa Francisco, al que admira. «Sería una versión secular del Pontífice, con chaqueta de cuero en vez de hábito. Sus credenciales católicas están ahí. Su mujer, que fue catequista, tiene un hermano sacerdote y parientes en el Camino Neocatecumenal de Kiko Argüello», explica John L. Allen, editorialista del Boston Globe.
«Pero Renzi también es progresista. Por ejemplo, está a favor de las uniones civiles de parejas del mismo sexo, aunque no de los matrimonios». La alcaldía fue su trampolín. «Esta ciudad no precisa un alcalde, necesita un experto en marketing», sentenció. Aprobó un plan urbanístico de volumen cero. «Stop al cemento», proclamó. Peatonalizó el centro, invirtió en escuelas, centros sociales... Siempre atento a los detalles, eliminó el arco detector de metales del edificio consistorial. «No es un búnker, pertenece a los ciudadanos». Sus críticos señalan que hubo más ruido que nueces. Pero sus defensores, entre ellos los diseñadores Roberto Cavalli y Ferruccio Ferragamo, lo veneran. «Resucitó la ciudad», dice Ferragamo. Sea como fuere, se convirtió en el político más popular de Italia. Y como decía su paisano Maquiavelo, al que Renzi suele citar: «La mayor fortaleza de un príncipe es el afecto de su gente».
Eufórico, se presentó a las primarias del PD en 2012
Recorrió Italia en una autocaravana dando mítines. Derrotado por Pierluigi Bersani, lo encajó con gracia: «Por fin he hecho algo de izquierdas: he perdido». Los que pensaban que se apaciguaría se equivocaban. Maniobró en la sombra y dio un golpe dentro de su partido. «Renzi tiene una inclinación especial por el regicidio. Es un príncipe posmoderno en el sentido maquiavélico cuenta su biógrafo, David Allegranti. En Roma lo ven como alguien de otro planeta». El que se interponga en su camino que lleve cuidado. Se acuerda de cada artículo en el que lo han puesto a parir, aunque hayan pasado años. Y un periodista que se coló en la zona vip del estadio de la Fiorentina cuenta cómo Renzi le propinó un pisotón.
Según Allegranti, el secreto de Renzi es «su capacidad para convertir un cementerio de elefantes en un circo y su habilidad para concentrarse en unos cuantos proyectos estrella, fáciles de vender». Tan pronto como se convirtió en primer ministro, prometió una gran reforma cada mes: electoral, laboral, fiscal... Incluso habla de hacer inventario del patrimonio artístico de Italia, valorado en unos 280.000 millones, para privatizarlo y obtener liquidez. A falta de concretar sus grandes iniciativas, sigue pendiente de los detalles. Subastó 150 coches de lujo de altos cargos ministeriales y él mismo se desplaza en un Smart.
Es un gran comunicador
Tiene página de Twitter, Facebook, Flickr, YouTube... Y las usa. Se nota que no son sitios creados por los publicistas. Colgó una foto comiéndose un plátano en solidaridad con el futbolista del Barça Dani Alves después del incidente en el estadio del Villareal. Se opone a las medidas de austeridad impulsadas por Angela Merkel, argumenta que el Estado tiene la responsabilidad de ayudar a los trabajadores, a los parados y a los pobres; pretende flexibilizar las leyes de inmigración... Y no ha perdido octanaje en sus diatribas contra la casta, término acuñado en Italia para referirse al privilegiado estamento político que ha hecho suyo Podemos en España. Hace pública su renta (sus ingresos como alcalde sumados a los de su mujer como maestra no llegaban al de un abogado medio en Roma) y la compara con el sueldo de los parlamentarios italianos: 12.000 euros netos al mes.
Cuando habla en el Parlamento, dirige la mirada a las cámaras, no a sus señorías. «Mi ambición personal es menos importante que la de mi país: soy parte de un equipo», asegura. Por eso, dice, las prisas. Italia no puede permitirse un minuto más de apatía. ¿Frenará Renzi algún día? «No me imagino un futuro en la política. Me gustaría ser profesor, quizá en la universidad. O presentador de televisión», se sinceró en una entrevista. O como le trató de inculcar su párroco: «Dios existe y no eres tú, así que relájate».
Los secretos del estilo Renzi
-VISTE COMO QUIERAS: Vaqueros, guiños rockeros... y la corbata, ¡fuera!
-'UNPLUGGED': Adiós a los mítines diseñados al milímetro. Los de Renzi son como conciertos acústicos en locales pequeños. Charla con el público.
-BIENVENIDOS A BORDO: Atrae a un votante de amplio espectro. Recuerda a aquel eslogan de Adolfo Suárez: «Lo mejor de la derecha y lo mejor de la izquierda». Unas gotas de populismo para aderezar el guiso sin arruinarlo.
-REDES SOCIALES: Renzi no es nativo digital, pero como si lo fuera. Se maneja sin complejos. Los internautas detectan quién está en las redes a regañadientes. El ciberespacio es extensión de la calle, no una plataforma donde colar mensajes propagandísticos. Y Matteo Renzi lo sabe.
-SINCERIDADO: bama mostró el camino con sus autobiografías, en las que confesaba que consumió drogas y que pudo acabar en el arroyo. Renzi también ha escrito libros en los que se ha desnudado, al menos ideológicamente. Los títulos son contundentes, como Fuori! ('¡Fuera!'). Destilan rabia, ironía, humor y frescura.
-QUE SE LE ENTIENDA: No usa jerga fosilizada. Habla claro. Se permite latiguillos que la gente repite: «Dicho, ¡hecho!» o «¡Al desguace!».
-EMPATÍA: Sale del despacho, no se atrinchera en palacio. El Papa Francisco dio ejemplo cuando decidió alojarse en una residencia sin lujos. Renzi sabe lo que vale un macchiato.
-LA AUSTERIDAD EMPIEZA POR UNO MISMO: Conduce un Smart. Son gestos simbólicos, pero mientras llegan las reformas de gran calado dan la impresión de que algo se mueve.
-LEALTAD: No al aparato del partido, sino al ciudadano. Para sus superiores, Renzi es un traidor. Pero él entiende que al votante le traen sin cuidado las intrigas palaciegas si el que llega al poder defiende sus intereses.
-CERCANÍA: No hay debates pactados ni ruedas de prensa sin preguntas.
TÍTULO: REVISTA XL SEMANAL, PORTADA, 15 VASCOS PUEDEN REVOLUCIONAR LA MEDICINA,.
El párkinson y la mutación vasca: 15 Vascos pueden revolucionar la medicina ... En ella podría estar la clave para curar el párkinson. Tienen ...
En portada financiado por el fundador de Google Serguéi Brin y el actor Michael J. Fox, buscan en el País Vasco una mutación genética única. En ella podría estar la clave para curar el párkinson. Tienen que encontrar a 15 portadores que lleven incrustado ese mal en su ADN. Hablamos con algunos de ellos y con los científicos que lideran la investigación. Es la mayor iniciativa en la lucha contra esta enfermedadEl párkinson y la mutación vasca: 15 Vascos pueden revolucionar la medicina
"Yo sé que para mí ya no hay cura. No importa. Que
la encuentren, al menos, para mis hijos, mis nietos". Sentada en su
silla de ruedas automática, Visitación Mendiola, con su cuerpo dominado
por incontrolables movimientos, habla del indeseado legado que ha dejado
a sus hijos. «Terrenos y propiedades, no -dice con esa voz
grave y monocorde propia de la dolencia sobre la que se dispone a
bromear-. De herencia les dejo esto: el párkinson». Con ella su hijo
mayor, Mikel, se ríe al escuchar las palabras de su madre: «¡Es que es
así! Ya nos reímos y todo. ¿Qué le vas a hacer? Está en la familia. Es
como un fantasma, una presencia que nos persigue, pero te lo tomas de la
mejor manera posible. No es algo que haya elegido ella, ni la abuela,
ni los tatarabuelos ni nadie».
Visitación y sus dos hijos son portadores de lo que los investigadores han dado en llamar «la mutación vasca», una anomalía con alto potencial para provocar el párkinson, incrustada en uno de sus genes y que abunda entre los de su linaje. Ella sintió los síntomas hace 13 años, cuando tenía 60, pero Mikel, de 45, y su hermana menor están sanos. Son jóvenes. Saben, eso sí, que los síntomas no suelen aparecer hasta los 60 o 65 y que quizá algún día... «Prefiero no darle muchas vueltas. También hay casos de portadores que nunca lo desarrollan. No sé. Ya se verá», zanja Mikel.
No es el único que piensa así.
Un equipo de neurólogos del Hospital Universitario Donostia han
identificado ya a más de 30 familias de origen vasco, sobre todo en
poblaciones de Guipúzcoa, como Azcoitia, Azpeitia, Itziar y Aia, entre
cuyos miembros abundan los portadores de la mutación R1441G, su
denominación científica, y el párkinson. Y, al parecer, ocurre así desde
hace generaciones. Quizá, según los cálculos de los científicos, desde
tiempos tan remotos como el siglo VII.
«En estos pueblos -comenta el neurólogo Javier Ruiz Martínez, investigador del equipo del Donostia que descubrió la mutación vasca-, cuando aparece un caso de párkinson, los vecinos comienzan a recordar: '¡Ahí va, pero si lo tenía su bisabuelo...!'. Todos conocen los antecedentes. De hecho, hay al menos tres de estas familias cuyos miembros se cruzaron claramente hacia el 1700». Ruiz Martínez y sus colegas hablan incluso de 'apellidos de riesgo'. «Si eres de determinada zona y tienes ciertos apellidos, raro será que en tu familia no haya alguien con la mutación -afirma-. Es más, si tienes párkinson, los dos primeros apellidos vascos y antecedentes familiares, hay una probabilidad de casi el 40 por ciento de que tu enfermedad haya sido provocada por esta mutación». Sí ocurre en la familia Beristain, en la pequeña localidad de Itziar. «Mi padre tenía 16 hermanos, y 6 de ellos tuvieron párkinson -cuenta Arantxa, de 62 años, enferma desde hace una década-. Y entre nosotros, que somos 7 hijos, nos ha tocado a 3: a José Manuel, a Jorge -que se suicidó hace dos años- y a mí. El pobre no pudo...».
(Manuel y Arantxa Beristain)
Tras la muerte de Jorge, la tristeza hizo mella en Arantza y se desataron los síntomas más extremos del párkinson. Su caso, después de diez años de convivencia llevadera con la dolencia, requirió medidas desesperadas. Hace meses se sometió a una estimulación cerebral profunda, una cirugía que a través de dos incisiones craneales implanta un dispositivo eléctrico en el centro del cerebro para bloquear los síntomas incapacitantes. Ahora, mientras habla sobre su familia, apenas presenta señales reconocibles del mal. «Esto de la mutación es misterioso -prosigue-. Por ejemplo, de nuestros primos ninguno tiene párkinson. Y la mutación no lo sé, porque no se han hecho las pruebas. Es como si la herencia fuera toda para nosotros. ¡Qué le vas a hacer!».
La fatalidad se asume con resignación en familias como los Mendiola o los Beristain, pero, lejos de ceder ante su empuje, han decidido hacer, de la necesidad, virtud. Su anomalía genética, les han dicho los neurólogos del Donostia, podría salvar vidas. La propia incluso en el caso de los miembros más jóvenes. Y muchos de ellos, sin dudarlo, han ofrecido sus cuerpos en vida a la ciencia. Y no es una exageración. Durante cinco años, los científicos del centro guipuzcoano recogerán periódicamente información clínica, imágenes cerebrales y muestras biológicas de voluntarios -todos los que puedan reunir- que porten esta mutación, hayan o no desarrollado el párkinson. «La enfermedad comienza antes, años incluso, de que nos demos cuenta, cuando apreciamos los primeros síntomas motores, como temblor, lentitud de movimientos o rigidez.
Y ahora gracias a estas personas -dice Ruiz Martínez- por primera vez vamos a estudiar en modelos humanos, y no en animales a los que se les induce la dolencia en un laboratorio, cuándo, cómo y por qué esta se desata y los mecanismos que permiten su progresión».Los científicos y voluntarios vascos, además, no están solos en esto. El estudio de la mutación R1441G se encuadra dentro del mayor esfuerzo global realizado hasta la fecha -la iniciativa PPMI, por sus siglas en inglés- sobre la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente en el mundo (la primera es el alzhéimer), un mal que afecta a uno de cada cien mayores de 60 años y a unas 120.000 personas en España. Diagnosticar el párkinson antes de que aparezcan sus síntomas visibles, cuando el daño neuronal ya es irreversible, y encontrar la cura son sus ambiciosos objetivos. Propósitos para los cuales se necesita, ante todo, mucho dinero. Y eso, al menos, no parece que vaya a faltar.
Así lo garantizan dos grandes fortunas como las del actor Michael J. Fox, estrella de la saga Regreso al futuro, y la de Serguéi Brin, uno de los fundadores de Google. El primero recibió el diagnóstico de párkinson en 1991, cuando acababa de cumplir los 30. El alcohol fue su respuesta al problema durante una larga fase, hasta que en 1998 hizo pública su enfermedad, dejó la bebida y creó la Fundación Michael J. Fox, impulsora de la iniciativa PPMI y convertida hoy en el mayor promotor privado de la investigación del párkinson en el mundo, con más de 450 millones de dólares invertidos en la materia desde 2000.
Buena parte de ese dinero ha llegado a través de Serguéi Brin, quien a sus 38 años es ya el mayor donante individual a la investigación del párkinson. Brin no padece la enfermedad, pero la teme. Ha heredado de su madre, a quien le diagnosticaron la dolencia a los 49 años, una mutación llamada G2019S, conocida por los científicos como la anomalía genética asociada al párkinson más extendida en el mundo. Con esos antecedentes familiares y ese legado en el ADN, los médicos le advirtieron de que la enfermedad podría caerle encima antes de cumplir los 50. Angustiado ante semejantes augurios, el gran gurú tecnológico ha donado a la causa más de 130 millones de dólares en los últimos años, una cantidad insignificante, en realidad, para un hombre cuya fortuna se valora en 23.000 millones, aunque más que suficiente para darle un trascendental empujón a todo proyecto que persiga la cura del párkinson, como es el caso de la PPMI.
«Para esta investigación buscamos 500 personas portadoras de mutaciones genéticas que, como la vasca, sean causa probada de la enfermedad -amplía Todd Sherer, director general de la Fundación Michael J. Fox-. De esas 500 necesitamos la mitad con diagnóstico de párkinson y la otra mitad que no hayan desarrollado la enfermedad o que no presenten, al menos, síntomas visibles». Del reclutamiento, recogida de datos e investigación ya se encargan, además del Hospital Universitario Donostia, otras 31 instituciones en todo el mundo -entre las cuales figura otro centro español, el Hospital Clínic de Barcelona- que investigan también otros caminos relacionados con la enfermedad. Pese a las aparentes bondades del proyecto, sin embargo, no está resultando fácil conseguir 'reclutas'. «El problema es encontrar voluntarios sanos que portan la mutación. Aunque, si la investigación permite crear algún tipo de fármaco, ellos serían los primeros beneficiados -plantea el neurólogo Ruiz Martínez-.
Hemos realizado pruebas genéticas a 800 enfermos, y el 38 por ciento tenía una mutación. ¡Imagina la cantidad de parientes sanos que hay ahí! Será difícil conseguir más de 15 voluntarios este primer año. A muchos les da miedo saber que tienen la mutación y cómo lidiar con esa amenaza en el futuro. Y lo entiendo, es tremendo enterarse de que puedes sufrir la enfermedad; aunque puedes participar en el estudio y no saber si la tienes. Es más, la mayoría de la gente sana que participa no quiere saberlo. ¡Y no lo sabe!». La prueba genética, de hecho, puede convertirse en una liberación. María Jesús Letamendia ha tenido suerte. A su padre le diagnosticaron párkinson hace 15 años; de sus 11 hermanos, solo Esteban y una hermana desarrollaron la enfermedad, lo mismo que su madre y una larga lista de parientes. Por eso, María Jesús, que tiene 44 años y tres hijos, quería saber.«Somos tres hermanos -explica-.
El mayor no quiere saber nada de pruebas, ni de mutaciones ni de párkinson. El menor se hizo la prueba genética y participa en el estudio, pero no quiere que le digan si tiene o no la mutación. Y yo, que soy la del medio, pues siempre quise saberlo todo. Por mis hijos; para ver si se la puedo haber pasado a ellos. Y no lo tengo, ¡uf!, pero si lo tuviera, pues... ¡de conejillo de Indias! Siempre hay que darle la vuelta a la adversidad». La herencia, como se ve, se comporta de forma tan caprichosa como la propia enfermedad que transmite, en la cual los pacientes viven altibajos, mejorando o empeorando su condición y sus síntomas en función de causas igualmente desconocidas. Un misterio más que añadir a la larga lista de incógnitas relacionadas con el párkinson que siguen sin respuesta dos siglos después de que un médico británico llamado James Parkinson describiera la enfermedad a la que dio nombre allá por 1817.
El
párkinson ha unido a Michael J. Fox y Serguéi Brin en la mayor
iniciativa global en busca de una cura. Para Fox, todo empezó en 1991,
mientras rodaba Doc Hollywood. «Sentí un espasmo en el meñique. El
médico me dijo que habría hecho algún gesto extraño, nada importante, y
me olvidé». A aquel primer síntoma, pronto le siguieron otros y,
al poco, el diagnóstico. Fox acababa de cumplir los 30 y sufría una
dolencia que, se suponía, afectaba a los ancianos. Para vencer la
angustia, se refugió en el alcohol, ocultando a todos su gran secreto.
Pero en marzo de 1997 los síntomas se agravaron. Probó con una cirugía
que lo ayudó a controlar las convulsiones. No fue suficiente.
En 1998 le contó al mundo esos siete años de lucha y, al poco, creó la Fundación Michael J. Fox, entregada a buscar la cura del párkinson. Años después, el genio de Google llamó a su puerta. Acababa de saberse portador de la mutación genética que le provocó el mal a su madre a los 49 años. Brin hizo este hallazgo gracias a su esposa, Anne Wojcicki, fundadora de 23andME, la empresa que ha revolucionado el mundo de las pruebas genéticas. Desde entonces, Brin -un filántropo de larga trayectoria- ha donado más de 130 millones de dólares a la institución creada por Fox.
1. Temblores. En una mano,
el brazo o la pierna. El temblor se reduce al mover la zona afectada.
Aparecen, de media, alrededor de los 60 años, aunque pueden surgir antes
de los 40.
2. Rigidez y dolor muscular. Dificultad para balancear los brazos al caminar. Músculos cansados y doloridos.
3. Bradicinesia. Es la limitación del movimiento al intentar moverte tras haber estado en reposo. Levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama se convierten en tareas heroicas.
4. Hablar y tragar. La debilidad muscular en rostro y garganta dificulta estas acciones. Algunos pacientes se ahogan, tosen, se les cae la baba, hablan en tono monocorde y adoptan una expresión fija llamada 'máscara del párkinson'.
5. Estreñimiento y disfagia. Problemas digestivos y síntomas gastrointestinales.
6. Disautonomía. Alteraciones urinarias, hipotensión ortostática -causa de síncopes y desmayos- y disfunción sexual.
7. Depresión. Puede provocar pérdida de memoria y confusión.
8. Otros trastornos neuropsiquiátricos. Apatía, ansiedad y demencia. Un tercio de los enfermos desarrollan estos trastornos en las etapas más avanzadas de la enfermedad.
9. Trastornos del sueño. Síndrome de piernas inquietas, somnolencia diurna, insomnio y trastorno de conducta del sueño REM. Pueden ser causa de ansiedad, depresión e inquietud física.
10. Bloqueos. Incapacidad repentina y breve para moverse. Afecta de forma más frecuente a los pies.
11. Síntomas sensoriales. Dolor e hiposmia, trastorno que limita el olfato.
12. Inseguridad. El enfermo puede volverse más dependiente, temeroso, indeciso y pasivo. En estos casos opta por el silencio, se aparta de familia y amigos y se queda inactivo si no recibe estímulos para moverse.
13. Esperanzas. Algunos de los síntomas no motores -hiposmia, estreñimiento, depresión y trastorno del sueño REM- pueden surgir antes que los síntomas motores. Se consideran, por ello, factores de riesgo de párkinson y también están siendo estudiados por los científicos como vía para realizar un diagnóstico precoz de este mal.
Visitación
lo supo cuando sintió el temblor. Era el mismo que había azotado a
otros miembros de su familia. Se negó a aceptarlo. Trece años después
sabe que sus hijos lo han heredado. Fue en enero, por mi
cumpleaños -recuerda Visitación-. Sabía lo que era, pero no fui al
médico hasta marzo. Sabía lo que me iba a decir. Y aún no les había
afectado a mis hermanas Teresa y Juliana. Yo cuidé a mi madre y me marcó
mucho. También tenía primos. Aquello hizo que lo sospechara
enseguida. Mi madre es que no lograba ni comer. ¡No acertaba a meter la
cuchara en la boca! Cómo sería... que me pasé cuatro años sin decírselo a
nadie».
A su lado, su hijo Mikel, que se sabe portador de la mutación tras hacerse una prueba genética, añade: «Hasta que un día, en la Sociedad, se lo dijiste a una amiga. Así, de golpe. ¿Verdad, ama?». Visitación, 13 años después, sufre síntomas motores, pero se conoce los trucos de su dolencia. Aunque hay una cosa que la irrita. «Cuando la gente se me acerca en plan: '¿Bonita, te acuerdas de mí?'. ¡Pues claro que sí! Tengo la cabeza de maravilla. Deben de pensar que es alzhéimer». Madre e hijo se ríen. Sin duda, han aprendido a vivir con el párkinson.
Cuentan los Letamendia que el mal, la mutación, proviene del apellido Uria, el de la abuela, la madre de Esteban, originaria de la pequeña localidad guipuzcoana de Aia. «Tenemos diez tíos por parte de padre y dos de ellos tienen otros diez hijos cada uno. No sé ni cuántos primos somos ni si alguno más porta la mutación, aunque sí sé que hay parientes que se han hecho las pruebas genéticas».
Visitación y sus dos hijos son portadores de lo que los investigadores han dado en llamar «la mutación vasca», una anomalía con alto potencial para provocar el párkinson, incrustada en uno de sus genes y que abunda entre los de su linaje. Ella sintió los síntomas hace 13 años, cuando tenía 60, pero Mikel, de 45, y su hermana menor están sanos. Son jóvenes. Saben, eso sí, que los síntomas no suelen aparecer hasta los 60 o 65 y que quizá algún día... «Prefiero no darle muchas vueltas. También hay casos de portadores que nunca lo desarrollan. No sé. Ya se verá», zanja Mikel.
No es el único que piensa así.
Un equipo de neurólogos del Hospital Universitario Donostia han
identificado ya a más de 30 familias de origen vasco, sobre todo en
poblaciones de Guipúzcoa, como Azcoitia, Azpeitia, Itziar y Aia, entre
cuyos miembros abundan los portadores de la mutación R1441G, su
denominación científica, y el párkinson. Y, al parecer, ocurre así desde
hace generaciones. Quizá, según los cálculos de los científicos, desde
tiempos tan remotos como el siglo VII.«En estos pueblos -comenta el neurólogo Javier Ruiz Martínez, investigador del equipo del Donostia que descubrió la mutación vasca-, cuando aparece un caso de párkinson, los vecinos comienzan a recordar: '¡Ahí va, pero si lo tenía su bisabuelo...!'. Todos conocen los antecedentes. De hecho, hay al menos tres de estas familias cuyos miembros se cruzaron claramente hacia el 1700». Ruiz Martínez y sus colegas hablan incluso de 'apellidos de riesgo'. «Si eres de determinada zona y tienes ciertos apellidos, raro será que en tu familia no haya alguien con la mutación -afirma-. Es más, si tienes párkinson, los dos primeros apellidos vascos y antecedentes familiares, hay una probabilidad de casi el 40 por ciento de que tu enfermedad haya sido provocada por esta mutación». Sí ocurre en la familia Beristain, en la pequeña localidad de Itziar. «Mi padre tenía 16 hermanos, y 6 de ellos tuvieron párkinson -cuenta Arantxa, de 62 años, enferma desde hace una década-. Y entre nosotros, que somos 7 hijos, nos ha tocado a 3: a José Manuel, a Jorge -que se suicidó hace dos años- y a mí. El pobre no pudo...».
(Manuel y Arantxa Beristain)
Tras la muerte de Jorge, la tristeza hizo mella en Arantza y se desataron los síntomas más extremos del párkinson. Su caso, después de diez años de convivencia llevadera con la dolencia, requirió medidas desesperadas. Hace meses se sometió a una estimulación cerebral profunda, una cirugía que a través de dos incisiones craneales implanta un dispositivo eléctrico en el centro del cerebro para bloquear los síntomas incapacitantes. Ahora, mientras habla sobre su familia, apenas presenta señales reconocibles del mal. «Esto de la mutación es misterioso -prosigue-. Por ejemplo, de nuestros primos ninguno tiene párkinson. Y la mutación no lo sé, porque no se han hecho las pruebas. Es como si la herencia fuera toda para nosotros. ¡Qué le vas a hacer!».
La fatalidad se asume con resignación en familias como los Mendiola o los Beristain, pero, lejos de ceder ante su empuje, han decidido hacer, de la necesidad, virtud. Su anomalía genética, les han dicho los neurólogos del Donostia, podría salvar vidas. La propia incluso en el caso de los miembros más jóvenes. Y muchos de ellos, sin dudarlo, han ofrecido sus cuerpos en vida a la ciencia. Y no es una exageración. Durante cinco años, los científicos del centro guipuzcoano recogerán periódicamente información clínica, imágenes cerebrales y muestras biológicas de voluntarios -todos los que puedan reunir- que porten esta mutación, hayan o no desarrollado el párkinson. «La enfermedad comienza antes, años incluso, de que nos demos cuenta, cuando apreciamos los primeros síntomas motores, como temblor, lentitud de movimientos o rigidez.
Y ahora gracias a estas personas -dice Ruiz Martínez- por primera vez vamos a estudiar en modelos humanos, y no en animales a los que se les induce la dolencia en un laboratorio, cuándo, cómo y por qué esta se desata y los mecanismos que permiten su progresión».Los científicos y voluntarios vascos, además, no están solos en esto. El estudio de la mutación R1441G se encuadra dentro del mayor esfuerzo global realizado hasta la fecha -la iniciativa PPMI, por sus siglas en inglés- sobre la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente en el mundo (la primera es el alzhéimer), un mal que afecta a uno de cada cien mayores de 60 años y a unas 120.000 personas en España. Diagnosticar el párkinson antes de que aparezcan sus síntomas visibles, cuando el daño neuronal ya es irreversible, y encontrar la cura son sus ambiciosos objetivos. Propósitos para los cuales se necesita, ante todo, mucho dinero. Y eso, al menos, no parece que vaya a faltar.
Así lo garantizan dos grandes fortunas como las del actor Michael J. Fox, estrella de la saga Regreso al futuro, y la de Serguéi Brin, uno de los fundadores de Google. El primero recibió el diagnóstico de párkinson en 1991, cuando acababa de cumplir los 30. El alcohol fue su respuesta al problema durante una larga fase, hasta que en 1998 hizo pública su enfermedad, dejó la bebida y creó la Fundación Michael J. Fox, impulsora de la iniciativa PPMI y convertida hoy en el mayor promotor privado de la investigación del párkinson en el mundo, con más de 450 millones de dólares invertidos en la materia desde 2000.
Buena parte de ese dinero ha llegado a través de Serguéi Brin, quien a sus 38 años es ya el mayor donante individual a la investigación del párkinson. Brin no padece la enfermedad, pero la teme. Ha heredado de su madre, a quien le diagnosticaron la dolencia a los 49 años, una mutación llamada G2019S, conocida por los científicos como la anomalía genética asociada al párkinson más extendida en el mundo. Con esos antecedentes familiares y ese legado en el ADN, los médicos le advirtieron de que la enfermedad podría caerle encima antes de cumplir los 50. Angustiado ante semejantes augurios, el gran gurú tecnológico ha donado a la causa más de 130 millones de dólares en los últimos años, una cantidad insignificante, en realidad, para un hombre cuya fortuna se valora en 23.000 millones, aunque más que suficiente para darle un trascendental empujón a todo proyecto que persiga la cura del párkinson, como es el caso de la PPMI.
«Para esta investigación buscamos 500 personas portadoras de mutaciones genéticas que, como la vasca, sean causa probada de la enfermedad -amplía Todd Sherer, director general de la Fundación Michael J. Fox-. De esas 500 necesitamos la mitad con diagnóstico de párkinson y la otra mitad que no hayan desarrollado la enfermedad o que no presenten, al menos, síntomas visibles». Del reclutamiento, recogida de datos e investigación ya se encargan, además del Hospital Universitario Donostia, otras 31 instituciones en todo el mundo -entre las cuales figura otro centro español, el Hospital Clínic de Barcelona- que investigan también otros caminos relacionados con la enfermedad. Pese a las aparentes bondades del proyecto, sin embargo, no está resultando fácil conseguir 'reclutas'. «El problema es encontrar voluntarios sanos que portan la mutación. Aunque, si la investigación permite crear algún tipo de fármaco, ellos serían los primeros beneficiados -plantea el neurólogo Ruiz Martínez-.
Hemos realizado pruebas genéticas a 800 enfermos, y el 38 por ciento tenía una mutación. ¡Imagina la cantidad de parientes sanos que hay ahí! Será difícil conseguir más de 15 voluntarios este primer año. A muchos les da miedo saber que tienen la mutación y cómo lidiar con esa amenaza en el futuro. Y lo entiendo, es tremendo enterarse de que puedes sufrir la enfermedad; aunque puedes participar en el estudio y no saber si la tienes. Es más, la mayoría de la gente sana que participa no quiere saberlo. ¡Y no lo sabe!». La prueba genética, de hecho, puede convertirse en una liberación. María Jesús Letamendia ha tenido suerte. A su padre le diagnosticaron párkinson hace 15 años; de sus 11 hermanos, solo Esteban y una hermana desarrollaron la enfermedad, lo mismo que su madre y una larga lista de parientes. Por eso, María Jesús, que tiene 44 años y tres hijos, quería saber.«Somos tres hermanos -explica-.
El mayor no quiere saber nada de pruebas, ni de mutaciones ni de párkinson. El menor se hizo la prueba genética y participa en el estudio, pero no quiere que le digan si tiene o no la mutación. Y yo, que soy la del medio, pues siempre quise saberlo todo. Por mis hijos; para ver si se la puedo haber pasado a ellos. Y no lo tengo, ¡uf!, pero si lo tuviera, pues... ¡de conejillo de Indias! Siempre hay que darle la vuelta a la adversidad». La herencia, como se ve, se comporta de forma tan caprichosa como la propia enfermedad que transmite, en la cual los pacientes viven altibajos, mejorando o empeorando su condición y sus síntomas en función de causas igualmente desconocidas. Un misterio más que añadir a la larga lista de incógnitas relacionadas con el párkinson que siguen sin respuesta dos siglos después de que un médico británico llamado James Parkinson describiera la enfermedad a la que dio nombre allá por 1817.
Dar la cara y el dinero
El
párkinson ha unido a Michael J. Fox y Serguéi Brin en la mayor
iniciativa global en busca de una cura. Para Fox, todo empezó en 1991,
mientras rodaba Doc Hollywood. «Sentí un espasmo en el meñique. El
médico me dijo que habría hecho algún gesto extraño, nada importante, y
me olvidé». A aquel primer síntoma, pronto le siguieron otros y,
al poco, el diagnóstico. Fox acababa de cumplir los 30 y sufría una
dolencia que, se suponía, afectaba a los ancianos. Para vencer la
angustia, se refugió en el alcohol, ocultando a todos su gran secreto.
Pero en marzo de 1997 los síntomas se agravaron. Probó con una cirugía
que lo ayudó a controlar las convulsiones. No fue suficiente. En 1998 le contó al mundo esos siete años de lucha y, al poco, creó la Fundación Michael J. Fox, entregada a buscar la cura del párkinson. Años después, el genio de Google llamó a su puerta. Acababa de saberse portador de la mutación genética que le provocó el mal a su madre a los 49 años. Brin hizo este hallazgo gracias a su esposa, Anne Wojcicki, fundadora de 23andME, la empresa que ha revolucionado el mundo de las pruebas genéticas. Desde entonces, Brin -un filántropo de larga trayectoria- ha donado más de 130 millones de dólares a la institución creada por Fox.
Párkinson: El temblor Silencioso
Cuando
el párkinson se manifiesta, ya es demasiado tarde. La destrucción
neuronal no tiene vuelta atrás. Los científicos buscan, precisamente,
claves para detectarla antes de esa fase, antes de que se hagan visibles
todos estos síntomas.
1. Temblores. En una mano,
el brazo o la pierna. El temblor se reduce al mover la zona afectada.
Aparecen, de media, alrededor de los 60 años, aunque pueden surgir antes
de los 40. 2. Rigidez y dolor muscular. Dificultad para balancear los brazos al caminar. Músculos cansados y doloridos.
3. Bradicinesia. Es la limitación del movimiento al intentar moverte tras haber estado en reposo. Levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama se convierten en tareas heroicas.
4. Hablar y tragar. La debilidad muscular en rostro y garganta dificulta estas acciones. Algunos pacientes se ahogan, tosen, se les cae la baba, hablan en tono monocorde y adoptan una expresión fija llamada 'máscara del párkinson'.
5. Estreñimiento y disfagia. Problemas digestivos y síntomas gastrointestinales.
6. Disautonomía. Alteraciones urinarias, hipotensión ortostática -causa de síncopes y desmayos- y disfunción sexual.
7. Depresión. Puede provocar pérdida de memoria y confusión.
8. Otros trastornos neuropsiquiátricos. Apatía, ansiedad y demencia. Un tercio de los enfermos desarrollan estos trastornos en las etapas más avanzadas de la enfermedad.
9. Trastornos del sueño. Síndrome de piernas inquietas, somnolencia diurna, insomnio y trastorno de conducta del sueño REM. Pueden ser causa de ansiedad, depresión e inquietud física.
10. Bloqueos. Incapacidad repentina y breve para moverse. Afecta de forma más frecuente a los pies.
11. Síntomas sensoriales. Dolor e hiposmia, trastorno que limita el olfato.
12. Inseguridad. El enfermo puede volverse más dependiente, temeroso, indeciso y pasivo. En estos casos opta por el silencio, se aparta de familia y amigos y se queda inactivo si no recibe estímulos para moverse.
13. Esperanzas. Algunos de los síntomas no motores -hiposmia, estreñimiento, depresión y trastorno del sueño REM- pueden surgir antes que los síntomas motores. Se consideran, por ello, factores de riesgo de párkinson y también están siendo estudiados por los científicos como vía para realizar un diagnóstico precoz de este mal.
Visitación Mendiola, 73 años, con su hijo Mikel, 45. Legazpia
"Yo soy portador, como mi madre. El párkinson nos persigue como un fantasma"
Visitación
lo supo cuando sintió el temblor. Era el mismo que había azotado a
otros miembros de su familia. Se negó a aceptarlo. Trece años después
sabe que sus hijos lo han heredado. Fue en enero, por mi
cumpleaños -recuerda Visitación-. Sabía lo que era, pero no fui al
médico hasta marzo. Sabía lo que me iba a decir. Y aún no les había
afectado a mis hermanas Teresa y Juliana. Yo cuidé a mi madre y me marcó
mucho. También tenía primos. Aquello hizo que lo sospechara
enseguida. Mi madre es que no lograba ni comer. ¡No acertaba a meter la
cuchara en la boca! Cómo sería... que me pasé cuatro años sin decírselo a
nadie». A su lado, su hijo Mikel, que se sabe portador de la mutación tras hacerse una prueba genética, añade: «Hasta que un día, en la Sociedad, se lo dijiste a una amiga. Así, de golpe. ¿Verdad, ama?». Visitación, 13 años después, sufre síntomas motores, pero se conoce los trucos de su dolencia. Aunque hay una cosa que la irrita. «Cuando la gente se me acerca en plan: '¿Bonita, te acuerdas de mí?'. ¡Pues claro que sí! Tengo la cabeza de maravilla. Deben de pensar que es alzhéimer». Madre e hijo se ríen. Sin duda, han aprendido a vivir con el párkinson.
Esteban Letamendia, 83 años. Éibar
"Cuando el doctor empezó a preguntar por el árbol genealógico, nos pareció muy raro"
Heredó
la dolencia de su madre, de apellido Uria, un linaje donde abunda el
Párkinson genético. él sabe, al menos, que no se lo ha pasado a una de
sus hijas. Recuerdo la primera consulta con el doctor Javier
Ruiz, hace 11 años. Empezó a preguntarnos por el árbol genealógico y nos
quedamos así como: '¡Qué raro!'. Y, claro, es que ya andaba
investigando la mutación vasca esta». Quien habla es María
Jesús -hija de Esteban-, la cual, tras someterse a un test genético,
sabe que no ha heredado la mutación de su padre, un hombre al que le
diagnosticaron párkinson hace 15 años. «Él siempre fue muy activo. En
casa no para quieto, pero de dos años a esta parte el deterioro ha sido
grande. En el habla, por ejemplo, como ves, ha perdido un montón». Cuentan los Letamendia que el mal, la mutación, proviene del apellido Uria, el de la abuela, la madre de Esteban, originaria de la pequeña localidad guipuzcoana de Aia. «Tenemos diez tíos por parte de padre y dos de ellos tienen otros diez hijos cada uno. No sé ni cuántos primos somos ni si alguno más porta la mutación, aunque sí sé que hay parientes que se han hecho las pruebas genéticas».
